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환자 진료 사례 _ 뇌량절제술로 효과를 본 약물 난치성 뇌전증 환자 (서울대병원 신경과 이상건)
이 번 달에 소개드릴 환자분은 46세 남자 환자분입니다.
생후 4일째부터 경련발작이 있었고 생후 22개월째에는 뇌전증지속상태에 빠지기도 했습니다. 뇌전증지속상태라고 하는 것은 30분 이상 발작이 계속되는 상태로 뇌세포에 직접적인 손상을 주게 되며 또 전신 상태에도 심각한 위험을 초래하는 응급 상황입니다.
이후로 지속적으로 항경련제를 사용하게 되었으나 발작이 충분히 조절되지 않는 약물난치성 상태가 되었습니다. 발작의 양상은 여러 가지가 있으나 가장 문제가 되는 발작의 양상은 오른쪽 먼저 뻣뻣해지면서 팔이 올라가다가 전신에 모두 강직이 오는 형태입니다. 자주 쓰러져서 외상을 입는 일도 많았습니다.
뇌와 몸은 반대로 연결되어 있게 때문에 이 증상으로 왼쪽 뇌에서 발작이 시작되어 뇌 전체로 퍼져나간다는 것을 알 수 있습니다. 이러한 발작이 최소 한 달에 두 번 이상 있으면서 어린 나이에 발병한 관계로 지능 발달도 더디고 여러 정신적인 문제가 겹치게 되었습니다.
환자 나이가 28세가 되었을 때 더 이상 약물 치료만으로는 발작조절을 기대할 수 없겠다는 판단아래 뇌전증 수술전검사를 시행하게 되었습니다. 환자의 발작을 직접 기록하는 장시간 동영상 검사를 시행하여 환자의 발작이 왼쪽 후두엽에서 시작한다는 것을 알게 되었고 MRI 영상에서는 뇌의 양쪽 후두엽에 손상이 있음이 발견되었습니다. 환자의 발작이 주로 왼쪽 뇌에서 시작하지만 MRI 영상에서 양쪽 뇌의 손상이 있으므로 더 확실한 결과를 얻기 위하여 뇌 표면에 전극을 얹어서 직접 뇌파를 기록하는 방법까지 시행하게 되었습니다. 불행히도 이 검사에서 양쪽 뇌에서 번갈아 가면서 발작이 시작되는 것이 확인되었습니다. 양쪽 뇌를 모두 수술할 수 는 없기 때문에 이런 경우에는 뇌량절개술이라는 수술 방법을 사용합니다. 뇌량이라는 것은 양쪽 뇌를 연결하는 다리인데 이 다리를 끊어줌으로써 발작이 뇌 전체로 퍼지는 것을 막아주는 방법입니다. 보통 앞 쪽 뇌량을 절개하는데 이 환자의 경우 머리 뒤 꼭지에서 발작이 시작되므로 환자 맞춤형 수술로 뒤 쪽 뇌량을 끊어주는 수술을 하였습니다. 수술 후에 큰 발작은 많이 줄어들다가 수년전부터는 큰 발작은 거의 관찰이 안 되는 상태로 호전이 되었습니다.
이 환자분의 사례를 소개하는 이유는 약물난치성 뇌전증의 치료에도 여러 방법이 있을 수 있다는 것을 소개하고자 하는 의도도 있으나 그 보다는 어렸을 때부터 뇌전증을 앓고 또 정신지체까지 동반되어 있는 환자분들을 많은 어려움을 견디면서 돌봐 주시고 또 치료에 적극 참여하시는 보호자 분들께 감사의 말씀을 드리고 싶어서입니다. 이 분들이야말로 진정으로 감사와 칭찬을 받아야 하는 인생의 챔피언입니다.
생후 4일째부터 경련발작이 있었고 생후 22개월째에는 뇌전증지속상태에 빠지기도 했습니다. 뇌전증지속상태라고 하는 것은 30분 이상 발작이 계속되는 상태로 뇌세포에 직접적인 손상을 주게 되며 또 전신 상태에도 심각한 위험을 초래하는 응급 상황입니다.
이후로 지속적으로 항경련제를 사용하게 되었으나 발작이 충분히 조절되지 않는 약물난치성 상태가 되었습니다. 발작의 양상은 여러 가지가 있으나 가장 문제가 되는 발작의 양상은 오른쪽 먼저 뻣뻣해지면서 팔이 올라가다가 전신에 모두 강직이 오는 형태입니다. 자주 쓰러져서 외상을 입는 일도 많았습니다.
뇌와 몸은 반대로 연결되어 있게 때문에 이 증상으로 왼쪽 뇌에서 발작이 시작되어 뇌 전체로 퍼져나간다는 것을 알 수 있습니다. 이러한 발작이 최소 한 달에 두 번 이상 있으면서 어린 나이에 발병한 관계로 지능 발달도 더디고 여러 정신적인 문제가 겹치게 되었습니다.
환자 나이가 28세가 되었을 때 더 이상 약물 치료만으로는 발작조절을 기대할 수 없겠다는 판단아래 뇌전증 수술전검사를 시행하게 되었습니다. 환자의 발작을 직접 기록하는 장시간 동영상 검사를 시행하여 환자의 발작이 왼쪽 후두엽에서 시작한다는 것을 알게 되었고 MRI 영상에서는 뇌의 양쪽 후두엽에 손상이 있음이 발견되었습니다. 환자의 발작이 주로 왼쪽 뇌에서 시작하지만 MRI 영상에서 양쪽 뇌의 손상이 있으므로 더 확실한 결과를 얻기 위하여 뇌 표면에 전극을 얹어서 직접 뇌파를 기록하는 방법까지 시행하게 되었습니다. 불행히도 이 검사에서 양쪽 뇌에서 번갈아 가면서 발작이 시작되는 것이 확인되었습니다. 양쪽 뇌를 모두 수술할 수 는 없기 때문에 이런 경우에는 뇌량절개술이라는 수술 방법을 사용합니다. 뇌량이라는 것은 양쪽 뇌를 연결하는 다리인데 이 다리를 끊어줌으로써 발작이 뇌 전체로 퍼지는 것을 막아주는 방법입니다. 보통 앞 쪽 뇌량을 절개하는데 이 환자의 경우 머리 뒤 꼭지에서 발작이 시작되므로 환자 맞춤형 수술로 뒤 쪽 뇌량을 끊어주는 수술을 하였습니다. 수술 후에 큰 발작은 많이 줄어들다가 수년전부터는 큰 발작은 거의 관찰이 안 되는 상태로 호전이 되었습니다.
이 환자분의 사례를 소개하는 이유는 약물난치성 뇌전증의 치료에도 여러 방법이 있을 수 있다는 것을 소개하고자 하는 의도도 있으나 그 보다는 어렸을 때부터 뇌전증을 앓고 또 정신지체까지 동반되어 있는 환자분들을 많은 어려움을 견디면서 돌봐 주시고 또 치료에 적극 참여하시는 보호자 분들께 감사의 말씀을 드리고 싶어서입니다. 이 분들이야말로 진정으로 감사와 칭찬을 받아야 하는 인생의 챔피언입니다.
